Транспозиция магистральных сосудов, ведущая к возникновению цианоза и полного нарушения кровообращения, является одной из самых опасных форм врожденных пороков сердца у детей. Данный порок характеризуется патологическим изменением локализации основных кровеносных сосудов. В норме аорта, содержащая артериальную кровь, отходит от левых отделов сердца, а легочной ствол несет начало от правых отделов сердца. При транспозиции эти сосуды занимают обратное положение. Транспозиция магистральных сосудов приводит к полному нарушению сообщения между малым и большим кругами кровообращения. Венозная кровь, не обогащенная кислородом, поступает в правые отделы сердца и достигает большого круга кровообращения в обход легких. А в это время кровь, уже насыщенная кислородом, по легочным венам поступает в левые отделы сердца и снова попадает в легкие, когда дальнейшее насыщение этой крови кислородом не имеет смысла. Несмотря на несовместимое с жизнью состояние, какое-то время пациенты живут благодаря наличию естественного дефекта в межпредсердной или межжелудочковой перегородке (открытое овальное окно). Однако количества крови, которое способно пропустить это отверстие за каждый сердечный цикл, недостаточно. Поэтому в организме запускается компенсаторный механизм, который усиливает работу желудочков сердца и способствует проталкиванию крови через дефект перегородки.
Диагностика
При диагностике заболевания определяющим методом обследования является ангиография, позволяющая определить изменения в расположении аорты и легочной артерии. На рентгенограмме можно наблюдать яйцевидную форму сердца.Лечение транспозиции магистральных сосудов в Израиле
Быстроразвивающийся цианоз, отечность, скудность движений проявляются уже с первых часов жизни. Такие дети могут погибнуть, поэтому должно проводиться экстренное хирургическое вмешательство. Оперативное лечение может быть:- паллиативным
- корригирующим
